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Critères de Beighton pour la laxité ligamentaire

Emma

Je n'utilise pas non plus, c'est parce que dans la pratique privée, je ferais simplement référence lorsque cela est nécessaire et ne m'implique pas dans des conditions médicales. La plupart des enfants que j'ai vus ont d'abord traversé le NHS et classés et classés selon les besoins.
Les ligaments laxistes seuls ne sonneraient pas vraiment l'alarme pour moi à moins qu'il y ait des antécédents familiaux significatifs où il y avait aussi des problèmes.

Voici un extrait du site Web HMSA

Le score de Brighton – Les nouveaux critères de diagnostic pour HMS
Un jalon important a été franchi en juillet 2000 avec la publication dans le Journal of Rheumatology (2000; 27: 1777-1779) des critères de diagnostic de Brighton pour le syndrome d'hypermobilité articulaire bénigne (BJHS).

POURQUOI EST-IL IMPORTANT D'AVOIR UN TEL ENSEMBLE DE CRITÈRES POUR LE BJHS?
Jusqu'à présent, il n'y a pas eu de consensus sur la manière dont le BJHS devrait être défini. Sans critères généralement convenus pour le diagnostic, il s'agit vraiment d'une affaire aléatoire et les médecins confrontés à un patient atteint peuvent arriver à des conclusions très différentes quant à la présence de BJHS. Nous savons que cela se produit souvent. Pour prendre un exemple, les médecins diffèrent considérablement dans le nombre d'articulations hypermobiles dont ils ont besoin pour être présents avant d'accepter le diagnostic de syndrome d'hypermobilité. Dans une enquête récente sur 319 rhumatologues consultants, 185 ont exigé un score Beighton de 5 tandis que 92 en exigeaient 3, 3 en exigeaient 1, tandis que 35 préféraient ne pas s'engager.

POURQUOI LES CRITÈRES DE BRIGHTON REMPLACENT-ILS LE SCORE BIEN ESSAYÉ DE BEIGHTON?
La réponse est qu'ils ne le sont pas. Le système de notation Beighton est utilisé depuis plus de 30 ans et a résisté à l'épreuve du temps. Mais comme le professeur Beighton l'a souligné, ils n'ont jamais été conçus pour aider au diagnostic en situation clinique. Ils ont en fait été développés pour des études épidémiologiques et pour cela ils étaient d'une valeur inestimable.

Ils ne sont pas adéquats pour le diagnostic pour deux raisons. Premièrement, ils ne couvrent qu'un échantillon d'articulations du corps et le fait de se fier à elles peut conduire à manquer d'hypermobilité dans d'autres articulations: celles qui ne sont pas couvertes par le score de 9 points Beighton. Deuxièmement, comme nous l'avons toujours su, le syndrome d'hypermobilité signifie hypermobilité + symptômes, et nous connaissons maintenant d'autres caractéristiques du BJHS (changements de la peau – augmentation de l'élasticité de la peau, formation de cicatrices fines, forme du corps marfanoïde) de sorte qu'une mesure de l'hypermobilité articulaire seule n'est pas assez longtemps. Les nouveaux critères incluent les symptômes et ces autres caractéristiques. Le score Beighton reste une composante intégrale. Ce n'est pas abandonné!

QUELLE EST LA FIABILITÉ DES NOUVEAUX CRITÈRES DE BRIGHTON?
Les nouveaux critères ont été validés chez les adultes mais pas encore chez les enfants de moins de 16 ans. Le processus de validation nécessite que les critères soient «testés» parmi un groupe de patients BJHS et également parmi un groupe de volontaires n'ayant pas contracté le syndrome. Pour que les critères soient déclarés valides, ils doivent montrer qu'ils sont capables de capter la condition chez la majorité qui la possède (sensibilité), mais aussi d'exclure la condition chez la majorité des personnes qui ne l'ont pas (spécificité). Dans le cas des critères de Brighton, la sensibilité et la spécificité étaient toutes deux très élevées (93% chacune).

COMMENT AIDERONT-ILS?
Les médecins et les chercheurs peuvent utiliser les critères dans leur travail. Si une personne remplit les critères, alors, à toutes fins utiles, elle peut être considérée en toute confiance comme ayant le BJHS. Nous disposons donc désormais d'un benchmark fiable que nous n'avions pas auparavant. On prévoit qu’ils seront largement utilisés dans les recherches futures. En effet, depuis leur publication, ils ont déjà été intégrés dans des protocoles de recherche. Par exemple, ils constitueront un pivot important du projet de cartographie génétique rapporté ailleurs sur le site Web.

EN QUOI CONSISTENT LES CRITÈRES DE BRIGHTON?
Les critères réels ont été reproduits (tels que publiés) ci-dessous.

CRITÈRES DE DIAGNOSTIC RÉVISÉS POUR LE SYNDROME D'HYPERMOBILITÉ articulaire bénigne (BJHS)
Critères majeurs

Un score Beighton de 4/9 ou plus (actuellement ou historiquement)
Arthralgie pendant plus de 3 mois dans 4 articulations ou plus
Critères mineurs

Un score Beighton de 1, 2 ou 3/9 (0, 1, 2 ou 3 si 50 ans et plus)
Arthralgie (> 3 mois) dans une à trois articulations ou maux de dos (> 3 mois), spondylose, spondylolyse / spondylolisthésis.
Luxation / subluxation dans plus d'une articulation, ou dans une articulation à plus d'une occasion.
Rhumatisme des tissus mous. > 3 lésions (par ex. Épicondylite, ténosynovite, bursite).
Habitus marfanoïde (grand, mince, rapport envergure / hauteur> 1,03, rapport segment supérieur: inférieur inférieur à 0,89, arachnodactylie (signes de Steinberg / poignet positifs).
Peau anormale: stries, hyperextensibilité, peau fine, cicatrices papyracées.
Signes oculaires: paupières tombantes ou myopie ou inclinaison antimongoloïde.
Varices ou hernie ou prolapsus utérin / rectal.
Le BJHS est diagnostiqué en présence de deux critères majeurs, ou d'un critère majeur et de deux critères mineurs, ou de quatre critères mineurs. Deux critères mineurs suffiront lorsqu'il y a un parent au premier degré atteint sans équivoque.

La BJHS est exclue en raison de la présence de syndromes de Marfan ou d'Ehlers-Danlos (autres que le type EDS Hypermobility (anciennement EDS III) tels que définis respectivement par les critères de Gand 1996 (8) et de Villefranche 1998 (9)). Les critères Majeur 1 et Mineur 1 s'excluent mutuellement, de même que Majeur 2 et Mineur 2.

Professeur Rodney Grahame

Dave

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