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L'hémophilie et le pied | Arène de podologie

L'hémophilie est un trouble rare de la coagulation lié aux chromosomes X résultant d'une déficience congénitale ou de l'absence de facteur VIII circulant (hémophilie A) ou de facteur IX (hémophilie B) .Par conséquent, les patients hémophiles sont incapables de générer une thrombine adéquate entraînant des saignements anormaux . Environ 80 à 90% des épisodes hémorragiques se produisent dans le système musculo-squelettique, en particulier dans les grandes articulations synoviales et les muscles. L'hémarthrose répétée induit des lésions du cartilage articulaire et une maladie articulaire dégénérative irréversible.

L'administration intraveineuse régulière de concentrés de facteur de coagulation commençant après le premier saignement articulaire et / ou avant l'âge de 2 ans (prophylaxie «  primaire '') est désormais le traitement de premier choix fondé sur des données probantes chez les enfants atteints d'hémophilie sévère. Cette prophylaxie primaire a radicalement diminué l'incidence de l'arthropathie chez les patients hémophiles. Malgré l'effet positif de la prophylaxie primaire sur l'arthropathie à plusieurs articulations, l'articulation de la cheville semble être une exception à la règle, car les patients hémophiles traités par prophylaxie primaire souffrent encore d'arthropathie de la cheville. En tant que telle, la cheville est désormais la principale articulation touchée chez les patients hémophiles de moins de 20 ans, ce qui place la communauté scientifique face à un nouveau défi. La détermination des facteurs étiologiques / contributifs associés à la cascade physiopathologique de l'arthropathie de la cheville chez les enfants hémophiles (CwH) est donc un objectif principal de la communauté des chercheurs en hémophilie de nos jours.

La charge de la cheville est cruciale car les fléchisseurs plantaires de la cheville fournissent le principal pouvoir propulsif pendant la marche, l'articulation tibiotalaire assure une distribution complexe des contraintes articulaires en raison de la morphologie et de la cinématique talaires et, d'un point de vue biomécanique et biochimique, diffère considérablement des autres principales articulations des membres inférieurs. Les études biomécaniques précédentes se concentraient sur les mesures cinématiques et de résistance, mais elles ont omis d'incorporer des mesures fondamentales de la charge articulaire (cinétique articulaire) et de l'intégrité structurale articulaire (JSI, évaluation des tissus mous et de l'intégrité ostéochondrale par IRM). Cela rend impossible de tirer des conclusions définitives sur les facteurs contributifs biomécaniques. De plus, peu d'études de faible qualité se sont concentrées sur des stratégies de traitement conservatrices (par exemple, entraînement en force, mobilisation, entraînement proprioceptif) chez des patients souffrant d'arthropathie de la cheville. Dans une minorité de cas, des effets indésirables importants (saignement articulaire lors de l'entraînement en force et proprioception) ont été rapportés. En raison de la faible qualité des études d'intervention et du manque d'études biomécaniques axées sur la charge articulaire et l'intégrité articulaire, il est impossible de déterminer l'étiologie de ces effets secondaires. Une hypothèse pourrait être que les effets secondaires proviennent d’approches conservatrices inappropriées en raison du manque de connaissances sur la charge et l’intégrité des articulations.

Une approche innovante dans le domaine de l'arthropathie de la cheville en CwH consiste donc à étudier la cinétique du pied et des membres inférieurs lors de la démarche. La quantification de la cinétique des articulations du pied comporte des défis considérables et, jusqu'à récemment, seuls des modèles de pied à segment unique simplifiés étaient utilisés. Ces modèles sous-estiment généralement la contribution mécanique des différentes articulations du pied et, d'égale importance, surestiment la contribution cinétique de l'articulation tibiotalienne.

Pour surmonter les lacunes mentionnées ci-dessus, un modèle cinétique du pied 3D multisegment valide (3DMFKM) devrait être développé et introduit au sein de la population de CwH. Ceci est important car il permet de quantifier l'augmentation de la charge au niveau de l'articulation tibiotalaire (ou d'autres articulations) qui peut aider à expliquer cette arthropathie de la cheville chez ces patients. Cela aura été manqué par les recherches précédentes en raison de la considération du pied comme un segment entier.

Fournir un système de classification basé sur ces données cinétiques serait, dans un deuxième temps, une approche pertinente et valable car cela fournit une justification pour la conception d'essais contrôlés randomisés.

Dans cette perspective, il est également recommandé d'évaluer la relation avec d'autres déterminants biomécaniques et anatomiques, surtout si l'on vise à développer des stratégies optimales de prise en charge et de rééducation.

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